時間：2017-09-19 09:09:08 編輯：本站整理 951
很多人都是第一次聽說膽道閉鎖癥狀，尤其是一些新生兒足月產是高發人群。那么，膽道閉鎖是先天性的嗎？先天膽道閉鎖有什么癥狀？
膽道閉鎖往往見于先天性引起，會造成嚴重的黃疸，可能引起肝臟損害，需要治療，一般出生幾天就可以發現。
如果存在膽道閉鎖，需要手術治療，保護肝臟，太晚治療會失去意義。
膽道閉鎖一般認為與宮內病毒感染，肝內肝小管炎癥繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，膽囊也可發生閉鎖或發育不良。
患兒多為足月產，生后1-2周內表現多無異常，往往在生理性黃疸消退后又出現鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色;糞便顏色變淺，即成灰白色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈灰白色，約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現脾臟增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現。
患兒最初3個月內一般營養狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進展，逐漸出現營養發育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化，肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。
先天性膽道閉鎖癥分為三個類型：
I型：總膽管閉鎖(占總數5%左右);
II型：肝總管閉鎖(占總數2%左右);
Ⅲ型：肝門部閉鎖(占總數90%左右)。
前兩型被認為是可以矯正型(可吻合型)，第Ⅲ型被認為是不能矯正型(不可吻合型)，只能通過治療延長存活期或者接受肝移植手術治療。
膽道閉鎖治療需采用手術方法才能實現，通常采用葛西氏術恢復正常膽流，以期實現肝功能的改善，達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術后發生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。
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